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心内膜弹力纤维增生症
辽宁省按摩协会 / 2015-10-29

心内膜弹力纤维增生症又名心内膜硬化症。其主要病理改变为心内膜下弹力纤维及胶原纤维增生,病变以左心室为主。

(一)临床表现
1、症状:主要表现为早期(常在1岁内,尤其是6个月内)充血性心力衰竭,可有呼吸急促、苍白消瘦,持续干咳,烦躁不安、多汗、喂养困难。极少数起病很急,出现心源性休克或猝死。
2、体征:可见心前区饱满,心脏向左扩大。心音低钝,肺动脉瓣区第2心音亢进,有时可听到第3心音甚至奔马律,肝脏增大。多数病儿心脏无杂音,少数可有轻度二尖瓣关闭不全的收缩期杂音。并发肺炎则可闻及湿啰音及哮鸣音。
(二)特殊检查
1、X线检查:左心室增大明显,左心缘搏动多减弱,肺纹理增多。
2、心电图:左室增大,表现为V5、V6导联R波高耸,或伴有Sv1加深,S-T段和T波呈缺血性改变。
3、超声心动图:二维超声和M型超声均可证实左心室呈球形增大,左心室收缩幅度及顺应性低下,左室收缩功能明显降低。内膜弹力纤维增厚可致多条增强回声。
(三)鉴别诊断:小婴儿应与心型糖原累积病、左冠状动脉起源异常、病毒性心肌炎等鉴别。

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