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血栓性血小板减少性紫瘢(TTP)
辽宁省按摩协会 / 2015-08-23

主要症状:黄疸、粘膜苍白、出血、发热、肾脏损害。

诊断依据

1、临床表现
(1)微血管性溶血性贫血:乏力、黄疸、皮肤粘膜、甲床苍白等。
(2)血小板减少引起不同程度出血:以皮肤粘膜为主,表现为淤点、淤斑、紫瘢、鼻出血、尿道或胃肠道出血,严重颅内出血。
(3)多变的神经精神症状:精神错乱、性格改变、语言困难、失语、头痛、惊厥、轻瘫、嗜睡、昏迷、感觉异常和视觉改变等。其症状的特点为变化不定,初期为一过性,可反复发作。
(4)肾脏损害:表现为蛋白尿、镜下血尿和管型尿,15%有肉眼血尿。40%-80%有轻度氮质血症,发生急性肾功能衰竭者少见。
(5)发热:不同病期均可发热,常达38摄氏度至40摄氏度。发热可能与感染、下丘脑体温调节紊乱、组织坏死、溶血产物等有关。
(6)其他:因透明血栓除沉积于大脑、肾脏外,还多见于心、肺、胰、眼、脑垂体等器官,造成许多微梗死,引起相应症状。
2、辅助检查
(1)血象:血小板多明显减少,一般为(10-50)×10^9/L,血片中可见巨大血小板。血红蛋白不同程度下降,多为正细胞正色素性中、重度贫血、网织红细胞常增高,可见较多破碎红细胞(均大于2%)和畸形红细胞,偶见有核红细胞。白细胞计数可增高。
(2)尿常规:尿蛋白阳性,尿胆红素阴性,可见红、白细胞和管型。尿隐血可阳性,尿Rous试验可阳性。
(3)骨髓象:红系明显增生,粒/红比例下降,巨核细胞数正常或增多,可伴成熟障碍。
(4)其他检验:
  1)血清间接胆红素增高。
  2)血中游离血红蛋白可>3.1umol/L(50mg/L)。
  3)血清结合珠蛋白减少或消失。
  4)血尿素氮、肌酐可升高。
  5)乳酸脱氢酶升高。
  6)血尿素氮、肌酐可升高。
  7)血小板寿命缩短。
3、本病应与原发性血小板减少性紫瘢、Evans综合征、弥散性血管内凝血和阵发性睡眠性血红蛋白尿症等鉴别。

治疗原则

1、血浆输注和血浆置换疗法。一旦确诊,立即输注新鲜血浆或新鲜冰冻血浆。重症患者尽快开始血浆置换,除去患者的血浆,同时将正常人新鲜血浆或新鲜冰冻血浆输给患者,每次置换35ml-40ml/kg,每日或隔日1次,至临床缓解。如疗效不佳,可加用大剂量免疫球蛋白。
2、糖皮质激素。静注地塞米松20mg/日;或每天口服泼尼松1-2mg/kg,血小板计数正常后逐渐减量。
3、血小板聚集抑制剂。
(1)静脉滴注低分子右旋糖酐500ml,每天1次。
(2)肠溶阿司匹林0.6g-1.2g/日。
(3)双嘧达莫400mg/日。
(4)静脉滴注前列腺素(PGI2),每分钟5ng-8ng/kg。
4、长春新碱。1mg-2mg,静注,1次/周。
5、血小板输注。严重血小板减少,有威胁生命的出血,如有颅内出血危险者,可考虑输注血小板悬液。但血小板输注会加重微血栓形成,病情迅速恶化,导致死亡。严重血小板减少,而临床没有严重出血者,不是输血小板的指征。
6、脾切除。对以上治疗无效或多次复发者,可考虑脾切除治疗。

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