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巨人症及肢端肥大症
辽宁省按摩协会 / 2015-08-28

巨人症是垂体肿瘤分泌过量的生长激素,在青春期前表现为巨人症。腺瘤主要见于肢端肥大症,增生主要见于巨人症,癌症罕见。

诊断依据

1、临床表现。取决于肿瘤的大小与GH分泌量的多少。
(1)巨人症:起病于婴幼儿或青少年,躯干生长迅速,10岁左右可达成人高度,肌肉发达,性成熟早,基础代谢率高。当生长达高峰后,又早年衰退,精神不振,肌肉松驰,体力下降,毛发脱落,性功能减退,生殖器萎缩,基础代谢率下降,糖尿病缓解。常早年夭折。
(2)肢端肥大症:起病隐匿,皮肤增厚,手足增粗变大,下颌突出,眉弓增高,耳、鼻、唇及舌大而厚,牙稀疏,喉结增大,声音低沉,胸、肩、腰及骨盆增宽,驼背,胸部前后径加大,腰前突,内脏增大,尤以心脏及腹部脏器为显著。
2、辅助检查
(1)血浆GH基础值常>10ug/L,且不受高血糖抑制。
(2)血清T3、T4,皮质醇及ACTH大多正常。
(3)促性腺激素与性腺激素正常或降低。
(4)血浆胰岛素可有不同程度升高。
(5)血浆生长激素升高。
(6)糖耐量试验。血浆GH分泌不被抑制,且糖耐量减低。
(7)TRH试验,部分患者可呈反常反应,血浆GH可进一步升高。
(8)血磷升高,治疗后可下降。
(9)X线示碟鞍扩大,前后床突侵蚀破坏,空气窦增大,下颌骨增长,颅骨极厚而骨质疏松。指、趾骨增粗,软组织增生。椎体增大,骨质疏松。CT可确定肿瘤的范围与大小。
3、鉴别诊断。应与皮肤骨膜肥厚症、类肢端肥大症及粘液性水肿相鉴别。

治疗原则

1、放射与手术治疗。参见垂体肿瘤。
2、药物治疗
(1)溴隐亭口服。从2.5mg/日开始,3天后改为5mg/日,1-2个月后渐增至5mg/6小时。有效剂量可达40mg/日。(2)生长激素释放抑制激素。目前尚未广泛使用。
(3)其他药物。左旋多巴50mg/日;赛庚啶8mg-32mg/日;氯丙嗪25mg, 4次/日。均为口服。
 

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