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幼年型类风湿性关节炎
辽宁省按摩协会 / 2015-08-16

 幼年型类风湿性关节炎又名斯蒂尔病,是小儿时期常见的结缔组织病。病因未明,一般认为与免疫、感染及遗传有关。

主要症状:发热、关节痛、关节畸形、肝脾肿大、淋巴结肿大。

(一)临床表现:按起病形式、临床经过和预后不同,可分为三型:
1、全身型:
(1)约占JRA10%-20%,可发生于任何年龄,以幼儿多见,无性别差异。
(2)发热呈弛张型高热,常达40℃以上,骤升骤降,常伴寒战;体温每日有1个峰或2个峰,热退时一般情况尚好;发热持续数周至数月后可自行缓解,但易复发。
(3)皮疹:为红色斑疹,分布于全身,以躯干及肢体近端为多,常呈一过性,高热时明显,热退时隐匿,可伴痒感。
(4)关节炎:急性期多数患儿有一过性关节炎、关节痛或肌痛,但部分患儿可在全身症状数月或数年后才发生关节炎,约25%患儿最终转为慢性关节炎,导致关节畸形。
(5)内脏损害:可伴有肝脾肿大、淋巴结肿大、胸膜炎、心包炎、间质性肺浸润等。
2、多关节炎型:
见于40%的JRA患儿,4个以上关节受累,女孩多见。先累及踝、膝、腕、肘等大关节,常为对称性,有晨僵;逐渐累及小关节,波及指、趾关节时,呈典型梭形肿胀;累及颈椎可致颈部活动受限,颈项疼痛,累及颞颌关节则表现为张口困难;晚期多有髋关节受累、股骨头破坏而引起跛行。
根据血清类风湿因子(RF)分为二个亚型:
(1)RF阳性型:起病于年长儿,常见类风湿皮下结节,关节症状较重,半数发生关节强直变形和肌肉萎缩,多伴抗核抗体阳性。
(2)RF阴性型:起病于任何年龄,关节症状较轻,预后较好。
3、少关节炎型:受累关节等于和少于4个,占JPA患者40%-50%。分为2个亚型:
(1)少关节炎I型:女孩多见,常于4岁前起病,60%伴抗核抗体阳性,约半数发生慢性虹膜睫状体炎,表现为畏光、流泪、结膜充血,可因虹膜后粘连、继发性白内障、青光眼而致视力障碍甚至失明,HLA多为DR5、DR6、DR8。
(2)少关节II型:男孩多见,多数起病于8岁以后,HLA多为B27,早期累及骶髂关节,可发展为强直性脊柱炎,Schober试验阳性,少数有虹膜睫状体炎。
(二)实验室检查
1、血象:轻至中度贫血,白细胞计数增高,中性粒细胞增高,内含中毒颗粒,可呈类白血病反应,血小板计数正常或增高。
2、血培养阴性。
3、急相蛋白:血沉增快,C反应蛋白阳性,α2和γ球蛋白升高。
4、免疫学异常:
(1)IgG、IgM、IgA均增高,以IgG1和IgG3增高为著,G3增高。
(2)细胞因子如TNFα、IL-1、IL、6增高。
(3)ANA、RF可呈阳性。
(4)CD4减少、CD8增加,CD4/CD8比值降低。
(三)特殊检查
1、X线检查:早期无明显骨质变化,仅见软组织肿胀;以后关节附近骨质疏松、骨膜反应、关节腔变狭窄和骨质侵蚀;后期关节软骨破坏、关节融合强直、骨质高度疏松脱钙,可有关节半脱位。
2、关节腔滑膜液检查:外观黄色清亮或浑浊,可自行凝固,粘蛋白凝结松散。细胞数明显增加,200×10^6-400×10^6/L,以中性粒细胞为主,蛋白质含量增高,糖降低,补体下降或正常,培养阴性。

治疗原则
(一)一般治疗
注意休息,增加营养,采用医疗体育、理疗、按摩等方法以防止关节强直和软组织挛缩,已有畸形者可施行矫形手术。
(二)抗炎药物
1、非甾体抗炎药物(NSAID):
(1)吲哚美辛(消炎痛):剂量1-3mg/(kg·d),分次服用,用于全身型和多关节炎型,不良反应以胃肠道症状为主,可引起胃溃疡和出血,注意血象和肝功能。
(2)萘普生:剂量20mg/(kg·d),分次服用,长期服用耐受良好,不良反应为出血时间延长和胃肠道反应。
(3)布洛芬:剂量30mg/(kg·d),分次服用,可引起胃肠道反应和血清转氨酶升高。
(4)双氯酚酸钠:剂量0.5-3mg/(kg·d),分2次服用。
2、病情缓解药(DMARD):这类药物需用2-3个月才显效。
(1)羟氯喹:5-7mg/(kg·d),1次服用,每周可服用5-6天,停1-2天。
(2)甲氨蝶呤:每周1次口服,0.25-0.5mg/(kg·d),宜空腹服用,1小时后进餐。
(3)青霉胺:开始剂量5mg/(kg·d),分次服用,2周后渐增至10mg/(kg·d)。
(4)金制剂如金诺芬3mg/片,成人6mg/d,儿童酌减。
3、皮质激素:泼尼松1-2mg/(kg·d),总量≤60mg/(kg·d),分次服用,症状控制后,可合并晨起顿服,然后逐渐减量至停用。开始每周减少5-10mg,减至每日15mg时,应每周减少1/4片,至最小维持量,维持6-12月或更长时间。适用于JRA全身型,特别伴内脏损害患儿。但长期应用不能防止关节病变的破坏过程,并可能促使无血管性软骨坏死。对单关节炎型或少关节炎型患儿可用康宁克通-AIA/ID(Triamcinolone)关节内注射,剂量为每个关节1mg/(kg·次),<40mg/次。
4、免疫抑制剂:如巯唑嘌呤、环磷酰胺等,对严重病例可抑制炎症,加强激素疗效,减少激素用量。

 

幼年型类风湿性关节炎(以5岁,20kg为例)
长 期 医 嘱
儿科护理常规
二级护理
普通饮食
卧床休息
阿司匹林  0.6g 3次/d
青霉素  80万单位  肌注
   2次/d
泼尼松  10mg  2次/d

临 时 医 嘱
血常规
尿常规
粪常规
红细胞沉降率
抗链球菌溶血素“O”
C反应蛋白(CRP)   
血类风湿因子、抗核抗体、粘蛋白测定
血清免疫球蛋白、蛋白电泳
T细胞亚群检查
肝功能
血尿素氮、肌酐测定
血CH50、C3、C4测定
胸部摄X线片、关节X线摄片
心电图
眼科会诊

注  1.急性期应卧床休息,有感染存在可用抗生素治疗。
    2.阿司匹林剂量为80mg/(kg·d),每日总量不超过3.68,保持血中浓度在200-300mg/L。见效后逐渐减量(3-4周),以最低有效剂量长期维持(可持续数年),不能耐受阿司匹林或无效可改为非甾体类抗炎药物,如:萘普生、布洛芬、扶他林。
    3.使用本类药物应注意肝肾功能监测,定期检查血象,有胃溃疡者应慎用。
    4.非甾体类抗炎药物疗效不佳或毒性较大可改为二线药物如氯喹、糖皮质激素。   
    5.糖皮质激素应用指征:
       ①严重全身型;
       ②经上述治疗无效或合并心脏病变; 
       ③合并虹膜睫状体炎。泼尼松1mg/(kg·d),症状改善渐减量并加用阿司匹林,疗程半年左右。
    6.全身型和多关节型幼年型类风湿性关节炎可用丙种球蛋白静滴,剂量1g/(kg·次),1月2次,2个月后改为1月1次,共6次。
    7.眼科会诊排除虹膜睫状体炎。
    8.后期加强物理疗法、体育疗法及功能锻炼。

治愈标准:临床症状、体征消失,血液检查正常,关节外形及活动度正常,X线改变恢复正常。
好转标准:症状消失或减轻,血沉正常或好转,关节外形及活动度好转。

辽宁省按摩协会:开展国内外按摩学术交流,推广新技术,培训咨询技术。 辽宁省按摩协会培训中心:按摩师培训。