多发性肌炎和皮肌炎系一组急性或亚急性起病，主要累及四肢近端肌群，以肌无力、肌痛和肌萎缩为主要表现的自身免疫性炎症性肌病，若同时伴有特征性皮肤损害者，称皮肌炎。

主要症状：水肿性红斑、灰白色糠状鳞屑、皮肤萎缩、色素沉着、皮肤变硬、肌肉无力、压痛肌肉萎缩、肌肉挛缩、腱反射减弱。

（一）病史。有五种临床类型：
 1.成人多发性肌炎  慢性起病，有近端肌肉无力，下蹲、起立、爬高、举臂困难。还可有咽下困难，发音困难，此外还有低热，关节痛，吸入性肺炎等。
 2.皮肌炎  除肌炎表现外，还同时或先后出现皮肤损害。部分病人食道受累，表现为返流性食道炎，雷诺现象等。
 3.其他结缔组织病伴发的多发性肌炎或皮肌炎  如类风湿性关节炎，系统性红斑狼疮，硬皮病，干燥综合征等都可重叠并存，临床有相应的症状。
 4.儿童或少年型多发性肌炎或皮肌炎   与成人多发性肌炎不同， 半数以上患儿起皮疹，皮下钙化，血管炎多见。
 5.多发性肌炎伴发于恶性肿瘤  老年多发生肌炎患者肿瘤的伴发率增高，如乳腺癌，肺癌，胃癌，肾癌，卵巢癌，黑色素瘤，淋巴瘤等。肿瘤切除后，多肌炎的症状也好转。
（二）体格检查
 1.皮肤损害  常始于面部（尤其眼睑）；颈部，上胸部躯干及四肢等处。出现鲜红色或淡红色水肿性红斑，可融合成片，附以灰白色糠状鳞屑。皮损区皮肤可萎缩，色素沉着，皮肤变硬。
 2.肌肉损害  近端肌肉如大腿及臀部，肩部，上臂肌肉无力，压痛。后期肌肉萎缩，肌肉挛缩。腱反射和受累肌肉对直接叩诊的收缩反应减弱。
 3.由于病变可累及心脏、消化道（特别是食道），继发性肺部病变，可出现相关的体征。老年人特别应注意其是否合并肿瘤。
（三）辅助检查
 1.血沉增速  血红蛋白及红细胞可减低。
 2.24小时尿肌酸含量增加；血清谷草转氨酶、乳酸脱氢酶、肌酸磷酸肌酶及醛缩酶等增高。
 3.血清中可查到抗J0-1抗体，抗PM-1抗体，抗RNP抗体等。 约半数病人类风湿因子阳性。
 4.肌肉活检显示肌纤维变性，弥漫性萎缩，间质水肿，炎细胞浸润及再生现象。
 5.肌电图示插入电位增高，自发性纤维颤动，正锐波，短棘多相波等。
（治疗原则）
1.注意休息及营养，及时预防并控制吸入性肺炎。呼吸肌受累者行人工呼吸机治疗。
2.糖皮质激素  应大剂量，长疗程。强地松每日60mg，分次口服。症状好转，肌酶下降后调整剂量再服1～2年。
3.免疫抑制剂  首选氨甲喋呤0.5～0.8mg/kg，每周一次，静脉注射。 也可选用环磷酰胺及硫唑嘌呤。
4.恢复期加强肌力训练，配合针灸、理疗，温泉浴等，促进病损肌肉康复。

多发性肌炎和皮肌炎
长  期  医  嘱
内科护理常规
一级护理
或二级护理
普通饮食
或半流质饮食
泼尼松  50-60毫克  1次/日
甲氨蝶呤7.5-20毫克
   口服/静注/肌注  1次/周
或硫唑嘌呤  50毫克  2次/日
或环磷酰胺  50毫克  2次/日
氯喹  0.25克  1次/日

临  时  医  嘱
血、尿常规
血沉
血AST、ALT、CK、ALD、LDH测定
血清抗Jo-1抗体、抗Mi-2抗体
抗PM-ScL抗体、抗Ku抗体测定
24小时尿肌酸含量测定
血清肌红蛋白测定
肌电图
肌肉放射性核素扫描
肌肉、皮肤活检
胃肠X线检查
胸部X线摄片
心电图
肺功能检查

注：对难治性病人可予血浆置换治疗。