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类癌及类癌综合征
辽宁省按摩协会 / 2015-10-29

类癌及类癌综合征,胃肠道类癌是起源于肠嗜铬细胞的神经内分泌肿瘤。肠嗜铬细胞有摄取胺前体并予以脱羧的作用。类癌最具特征的是5-羟色胺(5-TH)及其代谢产物5-羟吲哚乙酸(5-HIAA)的过量生成与排出。约10%的晚期类癌出现以5-TH、组胺、胰多肽及其他胃肠肽、神经肽增高引起的症状,即为类癌综合征。

诊断依据

1、临床表现:类癌可生长于胃肠道任何一段,共同表现为腹痛、腹部包块、肠套叠、便血等。各部位类癌的特点为:
(1)阑尾类癌:最为常见,常因其引起阑尾管腔阻塞而出现阑尾炎症状,多于手术中发现。
(2)小肠类癌:较多见,分布于十二指肠至回肠,约40%小肠类癌发生于回盲瓣近侧的肠段内,主要引起原因不明的腹痛,复发性回肠末段肠套叠等。后者表现为右下腹痛,时隐时现的包块、恶心、呕吐等。
(3)直肠类癌:发生率仅次于阑尾及小肠类癌,好发部位为直肠齿状线上4cm-13cm肠段内。出血是直肠类癌常见表现,常有里急后重。
(4)结肠类癌:发生率不高,但结、直肠的未分化小细胞神经内分泌癌为高恶度肿瘤,肿瘤体积不大。但侵袭性强,确诊时多已有转移。
(5)食管、胃类癌:罕见,好发部位为食管中下段。胃类癌好发于胃底及胃体,常发生于萎缩性胃炎患者,呈息肉样,预后较佳。
2、类癌综合征:多见于类癌肝转移时,典型者有下列表现:
(1)阵发性面颊部和上躯体潮红,伴毛细血管扩张。
(2)阵发性腹痛、水样腹泻、腹鸣。
(3)支气管哮喘发作。
(4)肺动脉瓣狭窄或三尖瓣关闭不全。
(5)类癌危象:潮红发作时出现心动过速及明显低血压,常因手术麻醉时使用去甲肾素后加剧。少数类癌可出现其他异位内分泌综合征的表现。
3、辅助检查
(1)尿5-羟吲哚乙酸(5-HIAA)测定:24小时内5-HIAA为阳性。
(2)血清-5羟色胺测定:正常值为0.1ug-0.3ug/ml,类癌患者则可达o.5ug/ml以上。
(3)潮红激发试验:以肾上腺素1ug静注,若60-90秒钟内患者面部充血潮红为阳性。若阴性可每次1ug-2ug递增至10ug时无充血,可排除类癌综合征。
(4)定位诊断:应积极应用内镜、胃肠钡餐造影、B超、CT、血管造影等寻找原发及继发病灶。借助内镜、B超或CT,以细针对可疑部位取材活检行病理诊断。

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