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卓-艾综合征
辽宁省按摩协会 / 2015-10-29

卓-艾综合征是由Ⅱ型胃泌素瘤引起的以高胃泌素血症、高胃酸分泌症和难治性消化性溃疡等为特点的临床综合征。

诊断依据
1、临床表现:主要表现为顽固性消化性溃疡及慢性腹泻。
(1)消化性溃疡:常为多发,亦可发生于溃疡非常见部位。溃疡巨大,经常复发或并发出血、穿孔及难治性溃疡。少数患者则与一般消化性溃疡相似。
(2)腹泻:约30%的患者有腹泻,有时腹泻是惟一的症状,常为水样便或脂肪泻。多在夜间发生。抽吸胃液后可减轻或消失。严重腹泻时可引起脱水、低钾。腹泻是由于大量胃酸进入肠道,刺激肠道粘膜,使其蠕动增加,并改变了肠道pH值,影响水、电解质平衡。同时胃酸抑制脂酶的活性以及胆盐对脂肪的吸收而引起脂肪泻。可合并维生素B12的吸收不良。
(3)多发内分泌腺瘤Ⅰ型(MENⅠ):25%胃泌素瘤患者伴多发内分泌腺瘤综合征,多表现为甲状旁腺功能亢进的高钙血症、垂体瘤的高泌乳素血症等。
2、辅助检查
(1)胃酸测定:约75%的患者夜间12小时胃液总量>1000ml;泌酸总值>100mmol/L;基础胃酸每小时>15mmol;70%的患者BAO/MAO>60%。
(2)血清胃泌素测定:正常人空腹血清胃泌素低于150ng/L,本病显著增高,达1ug/L以上,显著增高者,即可诊断为胃泌素瘤;轻度增高者,须与药物诱导高胃泌素血症、消化性溃疡伴发严重幽门螺杆菌感染、G细胞增生和G细胞功能亢进或慢性萎缩性胃炎等症鉴别。
(3)胰泌素激发试验:每千克体重快速静脉注射2临床单位胰泌素,在注射前10分钟、1分钟和注射后2、5、10、20、30分钟,分别观察血清胃泌素升高反应,若较前增高1-2倍,绝对值>500ng/L,有诊断胃泌素瘤的价值。须注意所用胰泌素为高纯度,此试验较输钙试验更具优越性。
(4)输钙试验:不常用。按每小时每千克体重5mg葡萄糖酸钙连续静脉输注3小时,试验前和开始静脉输钙后每30分钟抽血测胃泌素含量1次,于输注后3小时达高峰。80%以上的胃泌素瘤患者胃泌素水平增高至400ng/L。输钙试验缺乏特异性、试验中可能产生潜在的副作用,须注意。
3、内镜检查。可见胃、十二指肠球部或球后溃疡较深大,或瘢痕较明显,胃液多,胃粘膜皱襞肥大、十二指肠粘膜炎症性肥厚和水肿。
4、X线检查。钡餐检查可发现胃、十二指肠溃疡、胃潴留液多、皱襞肥大等。
5、肿瘤的定位及检查。肿瘤的定位相当困难。曾有报道,在最终接受手术治疗的卓-艾综合征中,约有30%-50%未发现肿瘤。所以应尽可能确定肿瘤的存在。
(1)腹部超声及超声内镜检查;腹部B超定位的肿瘤仅占20%,而超声内镜可以辨出胰腺内小于5mm肿块,发现位于胰腺内胃泌素瘤的敏感性为75%,十二指肠壁的肿瘤检出敏感性为50%,位于淋巴结的为62.5%.
(2)CT扫描:可发现胰腺内大于3cm肿瘤,但对胰腺外肿瘤仅能发现40%。直径小于1cm的肿瘤,则CT不能检出。
(3)选择性血管造影:对肝外胃泌素瘤的检出率仅为70%,但配合以上检查可提高阳性率。

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